02/03/2020 - 09:29
Lectura fácil
El pasado 29 de febrero fue el día mundial de las enfermedades raras. Enmarcado en dicho contexto hoy se estrena el documental 'Quedarse para vivir', el cual acerca a la sociedad el Síndrome Hemolítico Urémico Atípico (SHUa).
La obra muestra a Óscar y Macarena, dos de las 600 personas diagnosticadas en España con el Síndrome Hemolítico Urémico Atípico (SHUa). El film se estrena en la Filmoteca de Barcelona.
El objetivo es poder acercar la realidad de esta enfermedad ultra rara a la sociedad. En la obra se describe el día a día de los pacientes protagonistas, que consiguen salir adelante gracias a un diagnóstico certero y a un tratamiento acertado a tiempo.
El Síndrome Hemolítico Urémico Atípico (SHUa) es una anemia hemolítica microangiopática que afecta fundamentalmente al riñón
En el documental aparecen también los médicos, indispensables en la administración de los fármacos y en el correcto seguimiento del tratamiento, y varios familiares.
El documental 'Quedarse para Vivir', es una historia de superación de dos pacientes, un adulto y un niño, que casi pierden la vida por esta patología; y que gracias a un diagnóstico certero y a un tratamiento adecuado a tiempo, consiguieron salvar sus vidas.
Esta pieza ha sido dirigido por Ander Duque, y cuenta con el apoyo de la farmacéutica Alexion y con la colaboración de los equipos médicos del Hospital 12 de Octubre de Madrid y del Vall d´Hebron de Barcelona.
En declaraciones a Servimedia, el nefrólogo Mikel Blasco, del Clínic de Barcelona, explicó que el SHUa es una enfermedad ultra rara, "con una incidencia estimada de dos casos por millón de habitantes".
En España hay unos 600 personas con esta enfermedad, "que es potencialmente mortal si no se diagnostica y trata de forma adecuada".
El SHUa aparece cuando una serie de proteínas del sistema inmune, denominadas sistema de complemento, se activan indebidamente o en exceso. Ello provoca daños en los vasos sanguíneos más pequeños, los que llegan a los órganos, que al no recibir riego se atrofian.
Los más afectados suelen ser los riñones, seguidos del cerebro, aunque también puede causar daños en el sistema digestivo y en el hígado.
Por ello, los primeros síntomas se relacionan con un cansancio excesivo, "fruto de la anemia", y si no reciben medicación, los pacientes entran en diálisis y precisan trasplantes, pueden sufrir ictus.
De momento no hay cura para la enfermedad
Según el nefrólogo Mikel Blasco, en la actualidad existe un medicamento que aunque no cura el SHUa, sí combate sus síntomas y evita el daño en los vasos sanguíneos.
De un 90% de pacientes que podrían fallecer, "hemos pasado a un 5%", aseguró. Si se diagnostica y trata a tiempo, "podemos evitar daños en los órganos e incluso recuperar las lesiones", agregó el doctor.
La clave se encuentra pues en el diagnóstico, que se obtiene de forma diferencial "tras descartar otras patologías con síntomas parecidos".
Pero el problema es que "carecemos de un biomarcador que permita el diagnóstico con un solo análisis", señalaba el nefrólogo Blasco.
Hacen falta fondos para la investigación, así como para asegurar la disponibilidad del tratamiento en todos los hospitales y avanzar en el desarrollo de medicamentos.
Actualmente se administra por vía intravenosa en el hospital cada 15 días. Por eso, los afectados y los médicos que los tratan subrayan que "sería ideal conseguir un tratamiento menos invasivo".
Características del SHUa
El Síndrome hemolítico urémico atípico es una anemia hemolítica microangiopática que afecta fundamentalmente al riñón y tiene su inicio en la lesión del endotelio capilar glomerular.
En la mayoría de los pacientes el síndrome se asocia a infecciones gastrointestinales y diarrea causadas por E. coli.
Más del 50 por ciento de los casos de Síndrome Hemólitico Urémico Atípico (SHUa) se dan antes de los 15 años y el 66% de pacientes son mujeres, según el observatorio ASHUA, uno de los mayores estudios realizado sobre esta enfermedad rara y potencialmente mortal.
Añadir nuevo comentario