Uniendo fuerzas: Celebrando el Día Mundial del Síndrome PFAPA

El 4 de septiembre se conmemora el Día Mundial del Síndrome PFAPA, una enfermedad autoinflamatoria que provoca episodios recurrentes de fiebre, adenopatías, aftas y amigdalitis. También conocido como Síndrome Marshall, en honor a su descubridor que lo identificó en 1987. 

Día Mundial del Síndrome PFAPA: Crear conciencia sobre la enfermedad 

El 4 de septiembre se celebra el Día Mundial del Síndrome PFAPA con el objetivo de crear conciencia sobre esta enfermedad autoinflamatoria poco conocida. La fecha busca sensibilizar a la población sobre los síntomas y desafíos que enfrentan las familias de niños con PFAPA, así como promover la colaboración entre administraciones y profesionales médicos para facilitar el diagnóstico y tratamiento adecuado. 

Por tanto, es esencial que los médicos se capaciten y especialicen en el síndrome para brindar un cuidado óptimo a los pacientes afectados. Asimismo, se busca establecer protocolos efectivos y compartir información a nivel nacional para mejorar la calidad de vida de quienes padecen esta condición. 

¿Qué es exactamente este síndrome y cuáles son sus síntomas? 

El Síndrome PFAPA se caracteriza por episodios recurrentes de fiebre periódica, que pueden presentarse cada 15 días, cada 21 días o cada mes de manera precisa. Esta fiebre va acompañada de otros síntomas como dolor de garganta y amígdalas inflamadas, ganglios linfáticos inflamados en el cuello, úlceras en la boca, dolor en las articulaciones y malestar general. Este síndrome afecta principalmente a niños y niñas entre 1 y 10 años. 

La fiebre suele ser alta, alcanzando entre 39 y 40 grados, y no responde bien a medicamentos para bajar la fiebre. Los episodios duran de 3 a 6 días y, en muchos casos, los síntomas mejoran o incluso desaparecen con una única dosis de corticoides orales. Identificar y entender estos síntomas es importante para un diagnóstico y tratamiento adecuado del Síndrome PFAPA. 

Diagnóstico y pronóstico de la enfermedad 

El pronóstico para los niños con Síndrome PFAPA es generalmente favorable, ya que su crecimiento y desarrollo son normales, y se encuentran asintomáticos entre los episodios febriles. Aunque el síndrome es benigno y autolimitado, los brotes recurrentes pueden generar gran angustia en las familias, especialmente cuando aún no se ha realizado el diagnóstico. 

Dado que las fiebres son altas y sin causa aparente durante los brotes, muchos niños son sometidos a diversas pruebas y tratamientos inadecuados, lo que puede provocar otros problemas de salud. Por lo tanto, un diagnóstico temprano es esencial para el bienestar de los niños que padecen esta condición. 

Para obtener más información y apoyo, se puede visitar el perfil de Facebook de "La Isla PFAPA", un grupo formado por madres y padres de niños que comparten experiencias y conocimientos sobre esta enfermedad. 

Casos en España 

En España, el Síndrome PFAPA es una condición poco conocida pero que afecta a un número significativo de niños. Los casos diagnosticados han ido en aumento en los últimos años debido a una mayor concienciación y conocimiento médico sobre la enfermedad. Aunque la mayoría de los pacientes presentan un pronóstico favorable y su desarrollo es normal entre los episodios febriles, el diagnóstico temprano sigue siendo un desafío.

Se están llevando a cabo esfuerzos para mejorar la detección y el tratamiento adecuado, y grupos de apoyo como "La Isla PFAPA" están brindando un valioso apoyo a las familias afectadas en su lucha contra esta condición.