La Trombocitopenia Inmune Primaria, una enfermedad que no te esperas

También conocida como púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), la trombocitopenia inmune primaria es una enfermedad hematológica, rara, autoinmune y de causa desconocida.

Se caracteriza por la presencia de niveles bajos de plaquetas. Las plaquetas son células sanguíneas que tienen un papel central en la coagulación de la sangre, ya que se adhieren al endotelio vascular dañado para evitar el sangrado. Mientras que los niveles normales de plaquetas en sangre oscilan entre los 150.000 y los 450.000 /µl, una persona con PTI tiene un recuento inferior a 100.000 /µl. La consecuencia más importante de la PTI es el incremento del riesgo de sangrado, lo que puede derivar en una hemorragia.

No existen datos sobre la prevalencia o incidencia exacta de la Trombocitopenia Inmune Primaria en España

Aunque algunos expertos estiman que ronda los 5.000 casos. En otras zonas del mundo, como Estados Unidos, se calcula que la incidencia de Trombocitopenia Inmune Primaria en adultos ronda los seis casos por cada 100.000 habitantes, mientras que en Reino Unido la prevalencia en adultos se sitúa en 1,6 por cada 100.000 personas. Lo que sí está claro es que la incidencia de esta enfermedad está aumentando en los últimos años.

En AMGEN estiman que la Trombocitopenia Inmune Primaria afecta cada año a entre tres y cinco adultos por cada 100.000 habitantes y entre dos y seis niños por cada 100.000. En niños, la enfermedad es autolimitada, en muchas ocasiones está relacionada con un virus y hasta en el 80 % de los casos se resuelve de forma espontánea durante los primeros seis meses desde su aparición. Por el contrario, en los adultos, la enfermedad puede evolucionar hasta convertirse en crónica.

En el embarazo, el nivel de plaquetas suele ser más bajo de lo habitual y en algunas ocasiones puede desencadenarse una trombocitopenia incidental gestacional, que suele desaparecer tras el parto y por la que únicamente el 30 % requerirá de tratamiento específico.

Síntomas de la Trombocitopenia Inmune Primaria

La revista de salud y bienestar, webconsultas, indica que la manera en la que se presenta la púrpura trombocitopénica inmune (PTI), así como sus signos característicos y el desarrollo clínico de la enfermedad son muy variables, lo que complica mucho el diagnóstico, la elección del tratamiento adecuado y el seguimiento de los pacientes, que ven afectados claramente su calidad de vida.

Los afectados con Trombocitopenia Inmune Primaria pueden no presentar síntomas o pueden tener manifestaciones hemorrágicas de diversa gravedad, lo que depende principalmente de su cifra de plaquetas.

Entre los síntomas de PTI, es característica la presencia de petequias, que son pequeñas erupciones en la piel o en las mucosas, como puntitos rojos o violáceos, causadas por la salida de glóbulos rojos a través de la pared de los vasos sanguíneos. Las petequias no desaparecen ni se blanquean al comprimirlas. Esta particularidad las diferencia de otras lesiones cutáneas papulares que pueden ser parecidas (como las causadas por picaduras de insectos, alergias, infecciones…) que al deberse a una simple vasodilatación se blanquean al comprimirlas con el dedo.

Cuando las petequias son mayores de 3 mm se denominan púrpura, de ahí viene el nombre de esta enfermedad. Las lesiones purpúricas mayores de 1-2 cm se denominan equimosis, que son lo que se conoce popularmente como hematomas o moratones.

Las petequias, púrpura o equimosis aparecen con más frecuentes en el tercio inferior de las piernas, al ser la parte del cuerpo donde los vasos sanguíneos están sometidos a una mayor presión. También pueden aparecer tras pequeños traumatismos.

Además, puede haber sangrado por las mucosas, como sangrado por la nariz (epistaxis), sangrado por las encías o sangrado vaginal. De forma más infrecuente se producen hemorragias más graves como las gastrointestinales, articulares o cerebrales.