Síndrome de West, una enfermedad rara que afecta principalmente a los más pequeños

Cada 10 de abril se celebra el Día Mundial del Síndrome de West, una enfermedad rara también conocida como Espasmos Infantiles, que pertenece al grupo de las conocidas como "Encefalopatías epilépticas catastróficas" y que afecta principalmente a los niños menores de un año. Para poder darle una mayor visibilidad a esta enfermedad, y que con ello se mejore en la investigación tanto de las causas que la generan como en el desarrollo de mejores tratamientos, se señala este día en el calendario.

¿En qué consiste el Síndrome de West?

Conozcamos un poco mejor esta enfermedad rara, en qué consiste, sus síntomas, consecuencias y si existen curas o tratamientos. Según la Fundación Síndrome de West en España, se trata de una enfermedad epiléptica poco común en la que se distinguen dos tipos de pacientes: los sintomáticos, es decir, que cuentan con signos de una afectación cerebral previa o por una causa conocida; y por otro lado los criptogénicos, que son en los que se intuye una causa sintomática, pero que esta se encuentra oculta y difícil de demostrar.

Entre los síntomas reconocidos del Síndrome de West destacan especialmente los espasmos flexores, extensores y mixtos, estos consisten en contracciones súbitas de los nódulos del cuello, las extremidades y el tronco. Suelen ser cortos, ya que no superan los 10 segundo, sin embargo, pueden ir acompañados de otros síntomas como alteraciones respiratorias que pueden traer complicaciones.

Pero entre las consecuencias más complicadas se encuentra la de la pérdida de ciertas habilidades adquiridas y la generación de algunas anormalidades neurológicas como la diplejía, un tipo de parálisis física, la hemiparesia, que genera debilidad en zonas del cuerpo, o la microencefalia. Por otro lado, el Síndrome de West también genera intensos desordenes en la actividad eléctrica del cerebro, o hipsarritmia. Este cumulo de síntomas puede acabar generando dificultades para la lactación, pérdida muscular o incluso la aparición de discapacidad intelectual.

Una vida con esperanza

A pesar de que el Síndrome de West es una enfermedad rara, ya que afecta a 1 de cada 4.000 a 6.000 niños y que su sintomatología es algo difícil de detectar, ya que puede atribuirse a otras enfermedades, tiene tratamiento. La endocrinóloga y gerente médica de la farmacéutica Sanofi, Cecilia Medina Sánchez, comentaba en una entrevista para el medio digital El Comercio, que esto era posible debido a que tiene “un conjunto de signos y síntomas que acompañan a otro tipo de enfermedades”.

Según esta especialista, “Los niños con Síndrome de West llegan a tener una vida normal dependiendo de la causa que lo generó”, pero también señala que muchos contarán con “un retraso en su desarrollo psicomotor, que es potenciado por los cuadros de convulsiones”. Un diagnostico oportuno y adecuado es la principal herramienta para hacer frente a esta enfermedad de la forma más eficaz, aunque de momento solo ocurre en un 10 % de los casos, por eso darle visibilidad es esencial.