La enfermedad de Kawasaki necesita mayor consenso científico

En GNDiario hemos conversado con Marianela Pintos Bideau, presidenta de la Asociación Enfermedad de Kawasaki que desde 2016 presta atención y servicios a pacientes y familias afectadas por la enfermedad de Kawasaki.

¿Qué es la enfermedad de Kawasaki?

La enfermedad de Kawasaki es la causa más común de cardiopatía adquirida en niños en países desarrollados; tiene una distribución universal, pero es más frecuente en los países asiáticos, especialmente en Japón, donde fue descrita por el Dr. Tomisaku Kawasaki, en el año 1967.

En concreto, es una vasculitis multisistémica de pequeños y medianos vasos, este proceso inflamatorio es agudo y auto limitado, asociado a lesiones en las arterias coronarias. Potencialmente grave.

Explica Marianela que “hasta un 25 % de los pacientes que no reciben tratamiento presentan secuelas en las arterias coronarias”, si se aplica el tratamiento este porcentaje disminuye a un 4 %. El 85% de los casos se da en menores de 5 años, aunque se han descrito casos en niños mayores de 5 años, adolescentes e incluso en adultos.

El criterio principal de sospecha para la enfermedad de Kawasaki, es fiebre generalmente alta, difícil de controlar. Su diagnóstico se basa en criterios clínicos que incluyen fiebre, exantema, conjuntivitis, cambios en las extremidades, eritema de la mucosa oral y labial y linfadenopatía cervical y apoyan el diagnóstico los indicadores inflamatorios en las pruebas de laboratorio.

El trabajo desde la Asociación 

Marianela nos indica que la Asociación Enfermedad de Kawasaki es aún pequeña, pero con gran esfuerzo y dedicación realizan pequeñas acciones para dar a conocer la enfermedad.

ASENKAWA es un referente en España y para las familias, de países de habla hispana. Una de las acciones más destacadas de la entidad, en estos últimos meses, es que ha conseguido que el Ministerio de Sanidad elabore un protocolo para la enfermedad de Kawasaki.

Desde la asociación, informan que una de las primeras acciones ligadas a este protocolo, es que en cada Comunidad Autónoma se atienda a los pacientes de la misma manera, realizando para ello un patrón con los mismos estudios y pruebas. 

En el marco de la salud, “ocurre que según donde vivas, recibes una atención u otra”, explican desde ASENKAWA.  Con el protocolo, se pretende que todos los pacientes, tengan un manejo igualitario, independientemente de su lugar de residencia.

“Los pacientes deben tener un seguimiento cardiológico, según su grado de afectación”. explica Marianela, “con este sistema descentralizado, el seguimiento difiere”, esperan con el protocolo que será publicado en breve, acabar con esta problemática.

“Ante el diagnóstico de una enfermedad rara, las familias se angustian: hay poca investigación, se conoce poco, y las familias tienen mucha incertidumbre cuando reciben el diagnóstico  de la enfermedad”, explica.  

Desde la asociación indican que “la enfermedad está infradiagnosticada”. “Los síntomas se pueden confundir con otras patologías o procesos infecciosos infantiles". En el caso del hijo de Marianela, tuvo una  forma incompleta, sólo presentó fiebre y dos síntomas de criterio diagnóstico. Es por ello que entre los objetivos de Asenkawa, está el concienciar sobre los síntomas de alarma, para que haya un diagnóstico a tiempo.

Esta enfermedad carece en España de un Centro de Referencia (CESUR). La presidenta detalla que, en Barcelona, el Hospital San Juan de Dios, tiene experiencia con varios  casos al año de Kawasaki y muchas familias acuden desde otras ciudades, para ser valorados en este hospital.

El día a día de los pequeños con enfermedad de Kawasaki

“Depende de las secuelas que haya tenido”, indica Marianela. “Hasta un 25% de los niños que no recibieron tratamiento con inmunoglobulina presentan secuelas cardiacas". Los niños con secuelas necesitan un seguimiento a largo plazo, la gravedad de las secuelas, difiere entre unos casos y otros, por ello, explica Marianela el seguimiento en cada caso debe ser personalizado.

Los niños que no han tenido secuelas, se recuperan sin mayores problemas, serán las investigaciones científicas, las que darán las recomendaciones futuras para los afectados.

Estado de alarma y visitas al hospital

Con estos niños, también se han visto trastocadas sus revisiones y citas en el hospital. Marianela tenía cita de revisión en Mayo y ha sido pospuesta para Agosto, evitando así que los niños acudiesen al centro sanitario en el pico de la pandemia.     

Enfermedad de Kawasaki y COVID-19

“Han sido semanas muy caóticas para la entidad”, “nos hemos visto en una situación totalmente inusual” explica Marianela. Señala que por una parte, la enfermedad de Kawasaki ha ocupado titulares y en todo el mundo se habló de ella. Aunque por otro lado, “hemos visto muy consternados, que la desinformación era muy grande”.

Durante la pandemia, en los medios de comunicación, se dio por sentado que estos nuevos casos que surgieron en varios países de Europa, eran casos de Kawasaki. La Asociación Española de Pediatría alertó a su colectivo, sobre un cúmulo de casos de shock pediátrico, con síntomas que se solapaban con la enfermedad de Kawasaki y el síndrome de shock tóxico. “Este comunicado se filtró y la información llegó a las familias, luego la Asociación de Pediatría, hizo un comunicado público, en el que omitió la enfermedad de Kawasaki”. El cambio provocó más preocupación a las familias.

Incluso, en el marco de la pandemia, Fernando Simón, en una de sus comparecencias, declaró que estos nuevos casos, eran casos de Kawasaki.

ASENKAWA escribió al Ministerio para recibir una explicación al respecto.

¿Cómo será el regreso a clase?

En las familias, causa preocupación el regreso al colegio. “Hay miedo en las familias, con respecto a la vuelta a clase”, afirma Marianela.

Ante la aparición de estos nuevos casos graves en niños, con síntomas similares a la enfermedad de Kawasaki, los padres temen que sus hijos puedan tener una presentación grave, “si se contagian con  SARS-cov2 el desconocimiento de efectos no descritos ante el coronavirus” despierta la incertidumbre, unido a la falta de consenso en las comunidades científicas, generan un alto nivel de ansiedad en los padres. Desde la entidad se espera algún informe que pueda orientar sobre los efectos de la pandemia y posibles contagios en la vuelta al colegio.

Respuesta por carta del Ministerio de Sanidad

Entre otras, éstas fueron las consultas al Ministerio de Sanidad y la respuesta a la entidad fue que “se trata de casos similares a la enfermedad de Kawasaki, pero no coincidentes y que los niños con enfermedad de Kawasaki no están en mayor riesgo que la población general”

Sobre la decisión de que los niños acudan al colegio, el Ministerio deriva la decisión a los pediatras.

Finalmente, desde la entidad se pide claridad sobre este tema, si es que hubo un aumento de enfermedad de Kawasaki a raíz del coronavirus o no. 

Por ello, animan a las sociedades científicas a publicar sobre la enfermedad de Kawasaki al igual que ocurre en otros países vecinos en Europa, facilitando así, la divulgación hacia la enfermedad y el conocimiento de la misma, con más motivo, en el contexto de una pandemia.