Síndrome de Moebius, la enfermedad rara que se conmemora cada 24 de enero

El síndrome de Moebius es una enfermedad congénita caracterizada por parálisis facial no progresiva y alteración de la abducción ocular de uno o ambos ojos. Se ha asociado con manifestaciones musculoesqueléticas y epilepsia.

De acuerdo a la Organización Mundial de la Salud, la prevalencia es de cinco casos por cada 10 mil habitantes y se calcula que nacen de tres a cuatro niños con esta patología cada año. 

Se cree que es causado por una alteración vascular en las primeras etapas del desarrollo fetal. Generalmente, es una ocurrencia esporádica, lo que significa que no es una afección hereditaria.

Con atención médica estricta, el pronóstico para la mayoría de los niños con síndrome de Moebius es positivo.

El 24 de enero se conmemora el Día Mundial del Síndrome de Moebius

Hay que tener en cuenta que el síndrome de Moebius recibe su nombre por el primer neurólogo que lo describió (1888-1892), el profesor Paul Julius Möbius. 

Según su descripción, esta enfermedad es un trastorno polimalformativo que afecta principalmente a dos nervios craneales, pero no suele afectar a la capacidad intelectual de las personas afectadas.

¿Cómo detectar esta afección?

El especialista suele reconocer la enfermedad de moebius cuando la parálisis produce una falta de expresión en la cara sin sonrisa.

Además, también afecta al músculo orbicular encargado de abrir los párpados por lo que es importante en estos casos evitar la sequedad ocular que podrían provocar úlceras corneales o conjuntivitis, con una buena lubricación.

Por su parte, la agudeza visual suele ser buena.

Características del síndrome de Moebius

Según el Nicklaus Children's Hospital, el síndrome de Moebius se caracteriza por:

• Alteración de la capacidad de los lactantes para succionar
• Incapacidad para seguir objetos con el ojo, en su lugar, el niño gira la cabeza para seguirlos
• Falta de expresión facial
• Estrabismo (ojos cruzados)
• Incapacidad para sonreír
• Retrasos motores
• Problemas auditivos
• Dificultades en el habla

Diagnóstico del síndrome de Moebius

Como en todas las enfermedades oftalmológicas el diagnóstico precoz es fundamental. No obstante, el síndrome de Moebius no es fácil de diagnosticar durante los primeros meses de vida, por lo que suele demorarse hasta un tiempo más tarde.

Su sintomatología puede conducir a pensar que el niño/a tiene un retraso psicomotor o un síndrome polimalformativo. Por ello, es habitual que a estos pacientes se les realice una electromiografía facial para ayudar en este primer diagnóstico.

Tratamiento

No existe en la actualidad ningún tratamiento que cure esta enfermedad. Sin embargo, será muy importante ayudar y animar a estos pacientes en su integración social y laboral.

Para ello, la ayuda de un equipo multidisciplinar integrado por especialistas en oftalmología, neurología, psicología, traumatología, logopedia, etc, junto con los familiares, suponen un papel fundamental durante todo el recorrido de esta enfermedad.

Las personas que tienen esta enfermedad deben seguir los siguientes cuidados:

• Una atención temprana y oportuna a los pacientes, a partir de los 6 a 9 meses de edad, por parte de un equipo médico especializado
• Mantener la humedad de los ojos con gotas oftálmicas
• Se debe cuidar la higiene dental, para evitar la aparición de caries
• Procurar el manejo y terapia psicológica de los padres y de su entorno familiar inmediato
• Usar zapatos ortopédicos para ayudar en la corrección de deficiencias en las extremidades inferiores y un mejor desplazamiento al caminar